Kušingov sindrom: sve što treba da znate o ovoj retkoj bolesti

Kušingov sindrom ili hiperkortizolizam, nastaje zbog nenormalno visokog nivoa hormona kortizola. To se može dogoditi iz različitih razloga.

U većini slučajeva, lečenje vam može pomoći da upravljate nivoima kortizola.

Simptomi Kušingovog sindroma

Najčešći simptomi ovog stanja su:

• dobijanje na težini
• masne naslage, posebno u srednjem delu tela, na licu (izaziva okruglo lice u obliku meseca) i između ramena i gornjeg dela leđa
• ljubičaste strije na grudima, rukama, trbuhu i bedrima
• stanjivanje kože na kojoj se lako modrice prave
• povrede kože koje se sporo zaceljuju
• bubuljice
• umor
• slabost mišića

Postoje i drugi simptomi koji se ponekad mogu primetiti kod ljudi koji imaju Kušingov sindrom. Oni mogu da uključuju:

• visok šećer u krvi
• pojačanu žeđ
• pojačano mokrenje
• osteoporoza
• visok krvni pritisak (hipertenzija)
• glavobolja
• promene raspoloženja
• anksioznost
• razdražljivost
• depresija
• povećana učestalost infekcija

Kod dece

I deca mogu da imaju Kušingov sindrom, mada ga razvijaju ređe nego odrasli. Prema istraživanju iz 2019. godine, oko 10 procenata novih slučajeva Kušingovog sindroma svake godine se javlja kod dece.

4 najveće zablude o hipertenziji

Pored gore navedenih simptoma, deca koja imaju Kušingov sindrom takođe mogu imati:

• gojaznost
• sporija stopa rasta
• visok krvni pritisak (hipertenzija)

Kod žena

Kušingov sindrom je češći kod žena nego kod muškaraca. Prema National Institutes of Health (NIH), tri puta više žena razvije Kušingov sindrom u poređenju s muškarcima.

Žene sa Kušingovim sindromom mogu razviti dodatnu maljavost. To se najčešće dešava na:

• licu i vratu
• grudima
• stomaku
• butinama

Pored toga, žene sa Kušingovim sindromom, takođe, mogu imati neredovne menstruacije. U nekim slučajevima menstruacija uopšte izostaje.

Kod muškaraca

Kao što je slučaj sa ženama i decom, i muškarci sa Kušingovim sindromom takođe mogu doživeti neke dodatne simptome.

Muškarci sa Kušingovim sindromom mogu imati:

• erektilnu disfunkciju
• gubitak seksualnog interesa
• smanjenu plodnost

Kušhingov sindrom uzrokuje

Kušingov sindrom izazvan je viškom hormona kortizola. Nadbubrežne žlezde proizvode kortizol.

Kortizol pomaže u brojnim funkcijama vašeg tela:

• regulisanje krvnog pritiska i kardiovaskularnog sistema
• smanjuje upalni odgovor imunog sistema
• pretvaranje ugljenih hidrata, masti i proteina u energiju
• uravnoteženje efekata insulina
• reagovanje na stres

Vaše telo može da proizvodi visoke nivoe kortizola iz različitih razloga:

• visok nivo stresa, uključujući stres povezan sa akutnom bolešću, operacijom, povredom ili trudnoćom, posebno u poslednjem trimestru
• atletski trening
• neuhranjenost
• alkoholizam
• depresija, panični poremećaji ili visok nivo emocionalnog stresa

Kortikosteroidi

Najčešći uzrok Kušingovog sindroma je upotreba kortikosteroidnih lekova, poput prednizona, u visokim dozama u dužem periodu. Zdravstveni radnici mogu ih propisati za lečenje upalnih bolesti, poput lupusa, ili za sprečavanje odbacivanja presađenog organa.

Visoke doze ubrizgavajućih steroida za lečenje bolova u leđima takođe mogu izazvati Kušingov sindrom. Međutim, steroidi sa manjom dozom u obliku inhalatora, poput onih koji se koriste za astmu, ili kreme, poput onih propisanih za ekcem, obično nisu dovoljni da uzrokuju stanje.

Tumori

Nekoliko vrsta tumora takođe može dovesti do veće proizvodnje kortizola. Neke od njih uključuju:

• Tumori hipofize. Hipofiza oslobađa previše adrenokortikotropnog hormona (ACTH), koji podstiče proizvodnju kortizola u nadbubrežnoj žlezdi. To se naziva Kušingova bolest.
• Ektopični tumori. Ovo su tumori izvan hipofize koji proizvode ACTH. Obično se javljaju u plućima, pankreasu, štitnoj žlezdi ili štitnoj žlezdi.
• Abnormalnost nadbubrežne žlezde ili tumor. Nadbubrežna nadbubrežna stanica ili tumor mogu dovesti do nepravilnih obrazaca proizvodnje kortizola, što može uzrokovati Kušingov sindrom.
• Porodični Kušingov sindrom. Iako Kušingov sindrom obično nije nasledan, moguće je imati naslednu sklonost razvoju tumora endokrinih žlezda.

Kušingova bolest

Ako je Kušingov sindrom uzrokovan hipofizom koji prekomjerno proizvodi ACTH koji zauzvrat postaje kortizol, to se naziva Kušingova bolest.

Kao i kod Kušingovog sindroma, i Kušingova bolest pogađa više žena nego muškaraca.

Lečenje Kušingovog sindroma

Opšti cilj lečenja Kušingovog sindroma je sniziti nivo kortizola u vašem telu. To se može postići na više načina. Tretman koji ćete primiti zavisi od toga šta uzrokuje vaše stanje.

Vaš zdravstveni radnik može vam propisati lek koji će pomoći u upravljanju nivoom kortizola. Neki lekovi smanjuju proizvodnju kortizola u nadbubrežnoj žlezdi ili smanjuju proizvodnju ACTH u hipofizi. Ostali lekovi blokiraju efekat kortizola na vaša tkiva.

Primeri uključuju:

• ketokonazol
• mitotan
• metirapone
• pasireotid (Signifor)
• mifepriston  kod osoba sa dijabetesom tipa 2 ili netolerancijom na glukozu

Ako koristite kortikosteroide, promena u lekovima ili doziranju može biti neophodna. Ne pokušavajte sami da promenite dozu. To treba da radite pod budnim lekarskim nadzorom.

Tumori mogu biti zloćudni, što znači kancerogeni, ili benigni, što znači nekancerozni.

Ako je vaše stanje uzrokovano tumorom, vaš lekar će možda želeti da ga operativno ukloni. Ako se tumor ne može ukloniti, vaš lekar može, takođe, preporučiti zračenje ili hemoterapiju.

Dijagnoza Kušingovog sindroma

Kušingov sindrom se može teško dijagnostifikovati. To je zato što mnogi od simptoma, poput debljanja ili umora, mogu imati druge uzroke. Uz to, i sam Kušingov sindrom može imati više različitih uzroka.

Vaš lekar će pregledati vašu istoriju bolesti. Postavljaće vam pitanja o simptomima, bilo kojim zdravstvenim stanjima, i svim lekovima koji će vam biti propisani.

Takođe, će obaviti fizički ispitivanje na kojem će tražiti znakove poput grbe, strija i modrica.

Zatim mogu naručiti laboratorijske testove, uključujući:

• 24-satni test bez kortizola u mokraći: za ovaj test, od vas će se tražiti da sakupite urin tokom 24 sata. Tada će se testirati nivoi kortizola.
• Merenje kortizola u slini: Kod ljudi koji nemaju Kušingov sindrom, nivo kortizola uveče opada. Ovaj test meri nivo kortizola u uzorku pljuvačke koji je prikupljen kasno u noć da bi se videlo da li je nivo kortizola previsok.
• Test suzbijanja niske doze deksametazona: Za ovaj test, dobićete dozu deksametazona kasno uveče. Ujutro će vam biti testirana krv na nivo kortizola. Normalno, deksametazon uzrokuje pad nivoa kortizola. Ako imate Kušingov sindrom, to se neće dogoditi.

Dijagnostikovanje uzroka Kušingovog sindroma

Nakon što dobijete dijagnozu Kušingovog sindroma, vaš lekar još uvek mora utvrditi uzrok prekomerne proizvodnje kortizola.

Testovi za pomoć u utvrđivanju uzroka mogu uključivati:

• Krvni test adrenokortikotropina u krvi (ACTH): Mere se nivo ACTH u krvi. Nizak nivo ADTH i visok nivo kortizola mogu ukazivati na prisustvo tumora na nadbubrežnoj žlezdi.
• Test stimulacije kortikotropin-oslobađajućeg hormona (CRH): U ovom testu data je doza CRH-a. Ovo će povećati nivo ACTH i kortizola kod ljudi sa tumorima hipofize.
• Test supresije deksametazona visoke doze: To je isto kao test sa malim dozama, osim što se koristi veća doza deksametazona. Ako nivo kortizola padne, možda ćete imati tumor hipofize. Ako nemaju, možda imate ektopični tumor.
• Uzorkovanje petrosalnog sinusa: krv se uzima iz vene u blizini hipofize, a takođe i iz vene daleko od hipofize. Data je doza CRH-a. Visok nivo ACTH u krvi u blizini hipofize može ukazivati na tumor hipofize. Slični nivoi iz oba uzorka ukazuju na ektopični tumor.
• Snimanja: Mogu da uključe stvari poput CT i MRI skeniranja. Koriste se za vizuelizaciju nadbubrežne i hipofize radi traženja tumora.

Dijeta sa Kušingovim sindromom

Iako promene ishrane neće izlečiti vaše stanje, mogu vam pomoći da nivo kortizola još više poraste ili će vam pomoći da sprečite neke komplikacije.

Ne postoji univerzalna dijeta za mršanje, ali postoje univerzalno dobri saveti

Neki saveti o ishrani za one sa Kušingovim sindromom uključuju:

• Pratite unos kalorija. Praćenje unosa kalorija važno je jer je debljanje jedan od glavnih simptoma Kušingovog sindroma.
• Pokušajte da izbegavate konzumiranje alkohola. Prema istraživanju iz 2007. godine, konzumacija alkohola bila je povezana sa porastom nivoa kortizola, posebno kod teških pića.
• Pazite na šećer u krvi. Kušingov sindrom može dovesti do povišene glukoze u krvi, zato pokušajte da ne konzumirate hranu koja može izazvati porast šećera u krvi. Hrane na koju treba da se fokusirate treba da uključuje povrće, voće, integralne žitarice i ribu.
• Smanjite unos natrijuma. Kušingov sindrom takođe je povezan sa povišenim krvnim pritiskom (hipertenzijom). Zbog toga pokušajte da ograničite unos natrijuma. Neki jednostavni načini za to su ne dodavanje soli u hranu i pažljivo čitanje oznaka hrane da biste proverili sadržaj natrijuma.
• Obavezno unosite dovoljno kalcijuma i vitamina D. Kušingov sindrom može oslabiti vaše kosti, čineći vas sklonim lomovima. I kalcijum i vitamin D mogu vam pomoći da ojačate kosti.

Faktori rizika od Kušingovog sindroma

Glavni faktor rizika za razvoj Kušingovog sindroma je uzimanje kortikosteroida u velikim dozama tokom dužeg perioda. Ako je vaš lekar propisao kortikosteroide za lečenje zdravstvenog stanja, pitajte ih o dozi i koliko dugo ćete ih uzimati.

Ostali faktori rizika mogu da uključuju:

• dijabetes tipa 2 kojim se ne upravlja pravilno
• visok krvni pritisak (hipertenzija)
• gojaznost

Neki slučajevi Kušingovog sindroma nastaju usled formiranja tumora. Iako može postojati genetska predispozicija za razvoj endokrinih tumora (porodični Kušingov sindrom), ne postoji način da se spreči stvaranje tumora.

Kušingovo upravljanje sindromom

Ako imate Kušingov sindrom, važno je da se njim pravilno upravlja. Ako se ne lečite, Kušingov sindrom može dovesti do raznih potencijalno ozbiljnih zdravstvenih komplikacija:

• osteoporoza, što može povećati rizik od preloma kostiju
• gubitak mišića (atrofija) i slabost
• visok krvni pritisak (hipertenzija)
• dijabetes tipa 2
• česte infekcije
• srčani udar ili moždani udar
• depresija ili anksioznost
• kognitivne poteškoće poput problema sa koncentracijom ili problema sa pamćenjem
• uvećanje postojećeg tumora

Šanse da dobijete Kušingov sindrom

Što pre započnete sa lečenjem, bolji je očekivani ishod. Važno je imati na umu da vaš pojedinačni izgled zavisi od konkretnog uzroka i tretmana koji ste dobili.

Možda će trebati neko vreme da se simptomi poboljšaju. Obavezno pitajte svog lekara za zdrave smernice ishrane, pridržavajte ih se i polako povećavajte nivo aktivnosti.

Grupe podrške mogu vam pomoći da se nosite sa Kušingovim sindromom.