Šta je fokalna segmentna glomeruloskleroza (FSGS)?

Iako postoji nekoliko poznatih faktora rizika, još uvek ne znamo zašto većina ljudi razvija FSGS. Da bi vam se postavila dijagnoza FSGS, morate proći biopsiju bubrega.

Većina ljudi ima dva bubrega, po jedan sa obe strane donjeg dela leđa. Sva krv u vašem telu prolazi kroz bubrege mnogo puta tokom dana. Svaki put kada krv prođe kroz neki deo, glomeruli ga očiste i filtriraju (samo jedan = glomerulus). 

Ovim čišćenjem telo uklanja nečistoće iz krvi (i uklanja višak vode). Nešto očišćene krvi postaje vaš urin. Urin nije crven poput krvi, jer su crvene krvne ćelije, koje daju krv boji, prevelike da bi mogle da prođu kroz filtere. Glomerulus je samo mala vrećica kroz koju se krv filtrira, a sva čista krv (urin) uliva se u cevi (uretere) koje na kraju vode do vaše bešike.

Kako se dobija?

Kratki odgovor je da niko nije siguran. Lekari obično svrstavaju FSGS u dve velike kategorije, primarnu i sekundarnu. Primarno znači da se bolest dešava sama od sebe, bez očiglednih razloga. Sekundarno znači da mislimo da je FSGS izazvano ili je povezano sa drugim zdravstvenim stanjem. Način na koji je drugo stanje prouzrokovalo ožiljak FSGS-a nije u potpunosti utvrđeno za sve bolesti. Ovo su neki od sekundarnih uzroka:

• Bubrežne mane od rođenja
• Rezerva urina u bubrezima
• Gojaznost
• Opstruktivna apnea u snu
• Anemija srpsastih ćelija
• Virusi (kao što je HIV)

Većina ljudi sa gore navedenim uslovima nema FSGS. Posedovanje FSGS-a ne povećava rizik ni za jedan od ovih faktora ako ih već nemate. Međutim, prisustvo članova porodice sa FSGS povećava šanse da ga sami razvijete. Takođe, bolest je dvostruko češća kod crnaca nego kod belaca.

Koji su simptomi?

Mnogi ljudi sa FSGS uopšte nemaju simptome. Najčešća pritužba je edem ili otok, posebno na nogama. Često pacijenti otkriju da im cipele više ne odgovaraju ili da su se iznenada ugojili. Visok krvni pritisak ili hipertenzija takođe je vrlo čest nalaz. Hipertenzija kod ljudi sa FSGS-om često može biti veoma teška za lečenje.

FSGS može prouzrokovati abnormalne rezultate u dva različita rutinska laboratorijska ispitivanja koja je odredio vaš lekar. Prvi je test funkcije bubrega nazvan „kreatinin“. Meri se uzimanjem uzorka krvi. Svakome u krvi pluta određena količina supstance koja se zove kreatinin. Ovu supstancu uvek proizvode zdravi mišići, ali pošto je bubrezi neprestano filtriraju, nivo kreatinina ostaje nizak. Kada se filteri oštete, nivo kreatinina koji ostaje u krvi raste. Viši nivo kreatinina upozorava doktora da bubrezi ne filtriraju onako kako bi trebalo.

3 najčešća uzroka bola u bubrezima

Drugi test je na protein u urinu. Urin obično sadrži vrlo malu količinu proteina. Prevelika je da bi prošla kroz filtere. Ali kada filtri postanu ožiljci ili oštećeni, oni mogu „propustiti“ protein u urin. Ako lekar pronađe previše proteina u vašem urinu, to obično znači da nešto nije u redu sa filterima. Neki ljudi sa velikom količinom proteina u urinu kažu da im urin izgleda „penasto“, poput mehurića nakupljenih u posudi.

Nijedan od gore navedenih simptoma, pa čak ni svi zajedno, nije specifičan za FSGS. Ako ste vi ili vaš lekar zabrinuti zbog FSGS-a, jedini način da to sigurno znate je biopsija bubrega.

Rezultati biopsije

FSGS može imati nekoliko različitih izgleda ili varijanti kada se vide pod mikroskopom. Još uvek postoji diskusija između lekara o važnosti razdvajanja FSGS-a u ove različite kategorije. Međutim, ove različite pojave mogu pružiti naznake o tome šta je uzrokovalo bolest ili kako će se ponašati. 

FSGS sa lezijom glomerularnog vrha

U varijanti lezije glomerularnog vrha, glomerularni ožiljci i oštećenja nastaju na „vrhu“ filtera. Ovaj „vrh“ je početak cevi koja odvodi urin i obično je na suprotnoj strani filtera od mesta ulaska i izlaska krvnih sudova. Simptomi FSGS u varijanti vrha često se javljaju iznenada. U urinu postoji velika količina proteina i tendencija da se razvije puni nefrotski sindrom. Čini se da ova varijanta, takođe, najviše odgovara na lečenje, jer je većina pacijenata koji primaju steroide u punoj ili delimičnoj remisiji.

Perihilarna varijanta

Perihilarna varijanta ima ožiljak koji se formira na hilumu filtera. Ovde krvni sudovi ulaze i izlaze. U ovoj varijanti, uzrok FSGS je često nešto što je ranije uzrokovalo smanjenje broja filtera koje neko ima. Rođenje sa samo jednim bubregom ili ozbiljno oštećenje bubrega rano u životu od refluksne nefropatije može prouzrokovati ovu vrstu oštećenja.

Urušavajuća varijanta

Urušavajuća se varijanta smatra najbrže progresivnim oblikom FSGS-a. Tipično ne reaguje na terapiju. Ožiljak brzo utiče na ceo filter, uzrokujući njegov kolaps. Većini pacijenata kojima je dijagnostikovana ova varijanta biće potrebna dijaliza ili transplantacija bubrega u roku od jedne do dve godine uprkos lečenju. Ranije se mislilo da ova varijanta utiče samo na ljude sa HIV-om. Sada se nalazi u sve većem broju HIV negativnih pacijenata. Skupljanje FSGS-a takođe je povezano sa određenim lekovima, poput pamidronata.

Ćelijska varijanta

Ćelijska varijanta podrazumeva malo drugačiju vrstu ožiljaka. Problem je prekomerna količina ćelija koje čine sam filter. Kako se ove ćelije grade, krvni sudovi koji čine filter sužavaju se i na kraju potpuno zatvaraju. Ova varijanta se može dijagnostikovati samo ako se na biopsiji ne vidi nijedna od gore navedenih varijanti.

Klasični FSGS

Ako se na biopsiji ne primete nijedna od gore navedenih specifičnih varijacija, bolest se naziva klasični FSGS ili FSGS NOS. Ovo znači „nije drugačije naznačeno“. Ovaj oblik je uglavnom manje težak od oblika koji se urušava. Ali postojanje dijagnoze ne ukazuje na to koliko će teška bolest biti ili kako će odgovoriti na lečenje.

Nefrotski sindrom

FSGS je jedna od mnogih bolesti koja može izazvati nešto što se naziva „nefrotski sindrom“. Kada neko ima veliku količinu proteina u urinu, često razvije određeni skup simptoma. 

Simptomi nefrotskog sindroma uvek uključuju:

• Više od 3 g proteinurije (proteina u urinu) dnevno
• Manje proteina u krvi nego normalno
• Otok

Takođe često uzrokuje:

• Visok holesterol
• Povećana tendencija stvaranja krvnih ugrušaka

Koje su moje mogućnosti za lečenje?

FSGS nije laka bolest za lečenje. Svakog ko ima ovu bolest treba redovno da pregleda specijalista za bubrege, koji se naziva i nefrolog. Ako je povezano sa nekom od gore pomenutih bolesti, lečenje te bolesti postaje prioritet. Takođe je važno da neko sa primarnim ili sekundarnim FSGS bude na lekovima koji smanjuju količinu proteina u urinu. Ovi lekovi se nazivaju ACE-inhibitori (inhibitori angiotenzin konvertujućeg enzima) i ARB (blokatori receptora angiotenzina II). Ako su nivoi proteina u urinu visoki, treba razmotriti i komplikacije nefrotskog sindroma. Pacijenti treba da dobiju rutinski pregled / lečenje holesterola. 

Volite gazirano i slatko? Vaši bubrezi ih intenzivno mrze!

Konačno, svakom pacijentu sa FSGS-om treba redovno nadgledati funkciju bubrega, kako u krvi, tako i u urinu. Kako funkcija bubrega opada, neke druge intervencije mogu postati neophodne. Ničija bolest bubrega nije potpuno ista. Vaš nefrolog vam može reći koliko često treba da se kontrolišu vaše laboratorije i šta možete očekivati ako funkcija bubrega počne da opada.

Pored gore navedenog, mnoge različite vrste lekova koji potiskuju imuni sistem takođe se koriste za lečenje FSGS. Najčešći od njih su steroidi. Nažalost, svi ovi lekovi imaju značajne neželjene efekte. Njihova upotreba mora se razmotriti od pacijenta do pacijenta.

Kakve su šanse za izlečenje?

Ako se ne leči, većina pacijenata sa FSGS na kraju će razviti potpunu bubrežnu insuficijenciju i biće im potrebna dijaliza ili transplantacija bubrega da bi preživeli. Čak i uz lečenje, mnogim pacijentima će ipak biti potrebna dijaliza. Koliko će to trajati varira u velikoj meri (2-20 godina) i teško je predvideti. Pojava biopsije bubrega pod mikroskopom može vašem lekaru dati neku ideju o vremenskom okviru. Specifični oblici FSGS povezani su sa različitim stopama napredovanja i reakcijom na terapiju.

Transplantacija bubrega 

Nažalost, mnogi pacijenti kojima je dijagnostikovan FSGS na kraju će napredovati do otkazivanja bubrega. Transplantacija bubrega je opcija lečenja ovih pacijenata. 

Rizik od povratka FSGS u transplantirani bubreg varira od 20-50%. Postoji nekoliko faktora rizika koji pacijente stavljaju u veći rizik od ponovnog pojave FSGS:

• mlada osoba (<15 godina)
• ako su vam trebale manje od 3 godine od trenutka kada je FSGS pronađen u vašim bubrezima da dođe do otkazivanja bubrega
• izgled određenih ćelija na vašoj originalnoj biopsiji bubrega (te informacije bi imao vaš nefrolog)
• bela rasa
• ako ste izgubili prethodnu transplantaciju bubrega i vratio vam se FSGS

Obično se povratak FSGS nakon transplantacije dogodi vrlo brzo nakon operacije. FSGS se može vratiti za nekoliko sati ili dana. Većina epizoda biće u prvoj godini nakon transplantacije.

Da li postoji neki tretman za FSGS koji se vrati nakon transplantacije?

Način na koji FSGS nanosi štetu transplantiranom bubregu nije potpuno jasan. Postoje neki dokazi da je to možda zbog supstance prisutne u krvi. Iz tog razloga, neke epizode ponovljenog FSGS se leče postupkom koji se naziva plazmafereza. Ovaj postupak uklanja krv iz tela u malim količinama. Štetna supstanca iz krvi se uklanja. Ostatak krvi se zatim vraća pacijentu. Ova terapija je najefikasnija ako se započne vrlo brzo nakon otkrivanja abnormalnih proteina u urinu.

Pored plazmafereze, ponekad je efikasna i upotreba imunosupresivnih lekova (različitih od onih koji se koriste za sprečavanje odbacivanja bubrega). Pored toga, korisna je upotreba lekova za kontrolu krvnog pritiska i smanjenje proteina u urinu.

Nažalost, nijedan od ovih tretmana nije vrlo uspešan u lečenju FSGS koji se vraća u transplantaciji.

Ako se FSGS vrati, da li će to prouzrokovati transplantaciju bubrega?

Preko polovine pacijenata sa ponovljenim FSGS nakon transplantacije izgubiće bubreg u roku od 5 godina. Od svih pacijenata sa FSGS kojima se transplantira bubreg, oko 15% će izgubiti bubreg zbog ponovljenog FSGS.