Evansov sindrom: Šta vam poručuje vaša krv?

Evansov sindrom je redak poremećaj imunog sistema koji smanjuje broj krvnih zrnaca i može dovesti do anemije i drugih komplikacija.

Iako ne postoji lek, noviji tretmani i napredna medicinska nega mogu pomoći u ublažavanju simptoma i poboljšanju kvaliteta života.

Evansov sindrom je retka kombinacija dva ili više sledećih autoimunih bolesti krvi:

Autoimuna hemolitička anemija (AIHA), kod koje imunološki sistem uništava crvena krvna zrnca. Crvena krvna zrnca odgovorna su za prenošenje kiseonika do organa i tkiva tela.
Imuna trombocitopenija (ITP), kod koje imuni sistem napada trombocite. Trombociti pomažu zaustaviti krvarenje formiranjem krvnih ugrušaka.
Autoimuna neutropenija (AIN), koja izaziva imuni sistem da napadne neutrofile. Neutrofili su bela krvna zrnca koja pomažu u zarastanju tkiva i borbi protiv infekcija.

Osoba sa Evans sindromom imaće AIHA zajedno sa ITP ili AIN. Kombinacija AIHA-e i ITP-a je češća prema NORD-u.

Obično će osoba prvo razviti jedan krvni poremećaj, a kasnije i drugi. Ponekad će osoba razviti oba poremećaja istovremeno, ali to je ređe.

Osoba mora imati dva od ovih stanja kod lekara koji će dijagnostikovati Evansov sindrom.

Kako se pripremiti za vađenje krvi?

Stručnjaci ne znaju koliko ljudi dobija Evansov sindrom. Danska studija o odraslima sa Evans sindromom utvrdila je da može da pogodi do 21,3 od svakog miliona ljudi.

Prema NORD-u, incidencija i prevalenca Evansovog sindroma nisu poznati. Organizacija opisuje ovo stanje kao retko.

Simptomi

Zbog napada imunološkog sistema koji izaziva Evans sindrom, osobe sa ovim stanjem imaju nenormalno nizak nivo ćelija u krvi. Lekari ovo mogu nazvati citopenijom.

Citopenija izaziva različite simptome koji se razlikuju od osobe do osobe. Ozbiljnost bolesti i specifične ćelije krvi u koje bolest uključuje će odrediti koje simptome osoba razvija.

Neki ljudi imaju periode remisije tokom kojih simptomi bolesti nestaju. Remisija se može dogoditi nakon uspešnog lečenja. Međutim, ljudi takođe mogu imati periode kada se simptomi pogoršaju.

Simptomi anemije

Nizak nivo crvenih krvnih zrnaca zbog Evansove bolesti može izazvati anemiju. Anemija znači da telo nema dovoljno crvenih krvnih zrnaca da bi unelo kiseonik do organa i tkiva.

Anemija može da izazove sledeće simptome:

• umor
• bleda koža
• vrtoglavica ili nesvestica
• kratak dah
• ubrzan rad srca
• požutenje kože i očiju (žutica)

Niski trombociti

Nizak nivo trombocita može prouzrokovati krvarenje ispod kože jer se krv ne može pravilno zgrušiti.

Ako se to dogodi, osoba može primetiti:

• sitne ljubičaste ili crvene fleke na koži 
• ljubičaste fleke na koži, koje mogu izgledati povišeno 
• veće ljubičaste mrlje na koži (ekhimoza)
• koža na kojoj se lako prave modrice

Niski neutrofili

Ljudi koji imaju nizak nivo neutrofila imaju veću verovatnoću da zaraze. Njihovi simptomi mogu uključivati:

• groznica
• osoba oseća da je loše
• čirevi unutar usta
• česte bolesti

Osobe sa Evans sindromom mogu takođe imati uvećanu slezenu, jetru ili limfne čvorove.

Osoba možda ne primećuje ove znake, ali lekar ih može prepoznati tokom pregleda ili na testu snimanja.

Uzroci

Stručnjaci ne znaju zašto neki ljudi dobijaju Evansov sindrom. U informativnom centru za genetičke i retke bolesti kažu da se Evansov sindrom obično ne pojavljuje u porodicama.

Zdrav imuni sistem sastoji se od ćelija, tkiva i organa koji brane telo od mikroba, bolesti i osvajača.

Kada imuni sistem osjeti napadača, stvara proteine koji se nazivaju antitela koja uništavaju stranu supstancu.

Podmladite svoje krvne sudove za samo šest meseci na krajnje neočekivan način

Kod Evansovog sindroma imuni sistem tretira krvne ćelije kao okupatore, praveći antitela koja ih oštećuju.

Prema NORD-u, određeni okidači mogu dovesti do Evansovog sindroma. Mogući okidači uključuju bolesti, infekcije i druga zdravstvena stanja.

Dijagnoza

Ne postoji određeni test koji će dijagnostifikovati Evansov sindrom. Umesto toga, lekar će obaviti razne testove kako bi isključio druga zdravstvena pitanja.

Neki od testova koje lekari mogu koristiti za potvrdu dijagnoze uključuju:

• kompletna krvna slika (CBC) koja meri čovekov broj krvnih zrnaca
• direktni ili indirektni Coombsov test, koji traži antitela protiv crvenih krvnih zrnaca (pozitivna u AIHA)
• biopsija koštane srži
• CT pregledi grudnog koša, abdomena i karlice

Tretman i upravljanje

Ne postoji lek za Evans sindrom, pa se lečenje fokusira na ublažavanje simptoma i povećanje broja krvnih zrnaca.

Lečenje Evans sindroma varira od osobe do osobe. Najprikladniji tretman zavisi od osobe:

• starosti
• zdravstvenog stanja
• simptoma
• krvnih ćelija

Kortikosteroidi

Jedan od najčešćih tretmana Evansovog sindroma su kortikosteroidi. Ovi lekovi mogu pomoći da se smanji aktivnost imunog sistema.

Međutim, kortikosteroidi mogu imati brojne neželjene efekte:

• visok krvni pritisak
• dobijanje na težini
• promene raspoloženja
• visok šećer u krvi

Intravenski imunoglobulin

Intravenski imunoglobulin (IVIg) je rastvor koji sadrži antitela zdravih davalaca.

Osoba prima ovaj tretman intravenski, što znači putem injekcije u vene. IVIg može pomoći u sprečavanju napada imunog sistema na telo.

Imunosupresivni lekovi

Ovi lekovi deluju snižavanjem nivoa aktivnosti imunog sistema. Mogući neželjeni efekti uključuju veći rizik od dobijanja bolesti i infekcija.

Ritukimab

Ritukimab je noviji lek koji smanjuje neke neželjene efekte imunosupresivnih lekova.

NORD navodi da se ritukimab „čini kao izuzetno efikasan lek“ za Evansov sindrom.

Uklanjanje slezine

U nekim slučajevima lečenje može uključivati hirurško uklanjanje slezine u postupku koji se naziva splenektomija.

Međutim, ljudi s Evansovim sindromom imaju mešovite odgovore na ovaj postupak, pa je teško utvrditi da li pomaže kod simptoma. Operacija takođe nosi rizike.

Neki istraživači kažu da rizici od splenektomije nadmašuju njene koristi, posebno zato što su sada dostupni noviji tretmani, poput ritukimaba.

Transplantacija hematopoetskih matičnih ćelija

Transplantacija matičnih ćelija mogla bi pomoći resetiranju imunog sistema i pružiti potencijalni lek za Evansov sindrom, navodi se u jednom članku.

Za lečenje je neophodno da donor obezbedi matične ćelije. Davaoc će obično biti uži član porodice koji je pravi podudarnost.

Međutim, lečenje matičnim ćelijama neće uspeti svima, a još nijedna velika studija nije dokazala da je efikasna.

Podrška obolelima

Kada osoba ima retku i hroničnu bolest, poput Evansovog sindroma, može imati koristi od socijalne i emocionalne podrške.

Osobi može biti teško nositi se sa simptomima retke bolesti, jer možda ne poznaje nikoga ko se suočio sa istim izazovima.

Na mreži i lične grupe za podršku dostupne su osobama sa Evans sindromom i autoimunim uslovima. Oni uključuju RareConnect, internetsku zajednicu za ljude sa retkim bolestima i Evansovim sindromom.

Članovi porodice i drugi najmiliji mogu preduzeti korake da se edukuju o Evansovom sindromu kako bi što bolje razumeli bolest i kako im mogu pružiti podršku.