Šta je to bilijarna atrezija i zašto je važno što pre uspostaviti dijagnozu?

Ovo stanje kod odojčadi treba što pre tretirati, inače može biti smrtonosno

Atrezija žučnih puteva ili bilijarna atrezija je neonatalna holestatska bolest, uzrokovana kompletnom organskom opstrukcijom ekstrahepatičnih žučnih puteva, najverovatnije urođene prirode. Intrahepatični žučni putevi su takođe zahvaćeni periholangealnom fibrozom.

Klinički se manifestuje žuticom (konjugirana hiperbilirubinemija) i aholičnim stolicama, vremenom sa pojavom tamne mokraće, hepatomegalije i/ili splenomegalije kod odojčeta koje je do tada bilo dobrog opšeg stanja. Analogni patološki proces kod starije dece i odraslih ne postoji.

Nelečeni bolesnici razvijaju cirozu jetre i umiru zbog insuficijencije jetre do druge godine života.

Intraoperativna holangiografija je zlatni standard i definitivna analiza u postavljanju dijagnoze. Hepatoportoenterostomija (HPE) je palijativni hirurški zahvat kojim se nastoji ponovno uspostaviti protok žuči u crevo. Od presudne je važnosti dijagnozu postaviti što ranije, po mogućnosti pre 60. dana života, jer uspeh operacije zavisi od starosti bolesnika u vreme zahvata.

Nauka kaže: Naši mozgovi se usklade sa mozgom bebe tokom igre

Iako operacija kod većine bolesnika (od 40 do 60  odsto) uspostavlja žučni protok, intrahepatični zapaljenjski proces ne jenjava i s vremenom bolesti, već progredira do bilijarne ciroze zbog čega u konačnom ishodu od 70 do 80 odsto bolesnika zahteva transplantaciju jetre. Ukupno stopa preživljavanja dece s bilijarnom atrezijom danas iznosi 90  odsto, a većina lečenih ima dobar kvalitet života.

Atrezija žučnih puteva je retka bolest. Najčešće se javlja u zemljama istočne Azije. Incidencija bolesti je najveća u Francuskoj Polineziji (1:3.125 živorođenih), dok se u zemljama zapadne Evrope i Sjedinjenim Američkim Državama kreće u rasponu od 1:14.000 do 1:20.000.

Atrezija žučnih puteva je urođena brzo napredujuća upalna obliteracijska bolest ekstrahepatičnih žučnih puteva. Nepoznat je njen uzrok, a javlja se u novorođenačkom uzrastu ili ranom dojenačkom uzrastu. Najčešći je uzrok hronične bolesti jetre i indikacija za transplantaciju jetre u dečjem uzrastu.

Znamo da je dojenje najbolja i najzdravija ishrana za bebe. Sad znamo da je odlično i za zdravlje majke

U predmnijevane patogenetske mehanizme danas se ubrajaju virusne infekcije, genetske mutacije, poremećaji morfogneze hepatobilijarnog sistema, imunološka oštećenja i autoimunost.

U kliničkoj slici dominiraju aholična stolica i žutica, koja traje duže od dve nedelje od rođenja deteta. Kod bolesnika se razvija distenzija trbuha i hepatosplenomegalija.

Kod starije odojčadi razvijaju se ascit, izražen venski crtež na trbuhu, neuhranjenost, palmarni eritem i batičasti prsti.

Optimalan period za operativnu korekciju atrezije žučnih puteva je do tri meseca. Nakon toga i pored uspostavljanja toka žuči dolazi do definitivnog oštećenja jetre i smrtnog ishoda unutar dve godine života.

Roditelji bi trebalo da izbegavaju da decu hrane mlekom biljnog porekla

Operativno lečenje podrazumeva portoenterostomiju, to jest rekonstrukciju žučnih puteva uspostavljanjem anastomoze između porte hepatis i gastrointestinalnog trakta.

Postoperativno kod bolesnika se sprovodi produžena antibiotska terapija radi prevencije holangitisa.

Važno je, dakle, što pre uspostaviti dijagnozu i pristupiti lečenju. Dobra stvar u svemu je što se sve može jako brzo dijagnostifikovati jer se zdravlje odojčadi pomno prati.